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第八章支氣管擴張癥.ppt

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1、第八章支氣管擴張癥,支氣管擴張癥;是常見的慢性支氣管化膿性疾病。 由于支氣管及其周圍組織的慢性炎癥破環支氣管管壁,形成管腔擴張和變形。兒童和青年期發病較多,臨床表現為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。近年來隨著急、慢性呼吸道感染的恰當治療,其發病率有減少趨勢。,病因和發病機制,一、支氣管-肺組織感染和阻塞; 支氣管擴張的主要病因是支氣管-肺組織感染和支氣管阻塞。感染引起管腔粘膜的充血、水腫,使管腔狹小,分泌物易阻塞管腔,導致引流不暢而加重感染;支氣管阻塞引流不暢會誘發肺部感染。故兩者互相影響,促使支氣管擴張的發生和發展。 。 嚴重支氣管感染損傷支氣管壁的各層組織,削弱了管壁的支撐作用。加上感染時支。

2、氣管炎性,分泌物的增加,管壁充血、水腫致使管腔狹窄,造成支氣管阻塞及肺不張,導致胸膜腔負壓,因肺組織萎縮而增大,在咳嗽時支氣管內壓力明顯增高,胸膜腔負壓的牽引作用明顯加強,日久可逐漸形成支氣管擴張。肺組織慢性感染或纖維纖維化,由于纖維組織收縮,牽拉支氣管管壁,致使支氣管變形擴張。嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔較細狹,易阻塞,反復感染破壞支氣管壁各層組織,或細支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴張。 二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素; 支氣管先天性發育障礙,如巨大氣管-支氣管癥,可能系先天性結締組織異常、管壁薄弱所致的擴張。,與遺傳因素有關的肺囊性纖維化,由于支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液。

3、,血清內可含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質;致分泌物潴留在支氣管內,引起阻塞、肺不張和繼發感染,誘發支氣管擴張。先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥的患者的免疫功能低下,反復支氣管炎癥可發生支氣管擴張。 。,病理,繼發于支氣管-肺組織炎性病變的支氣管擴張多見于下葉,而左下葉支氣管較細長,又受心臟血管的壓迫,影響引流,易發生感染,更容易發病。舌葉支氣管開口接近下葉背支,常因下葉感染而受累及,故左下葉與舌葉的支管擴張常同時存在。,支氣管擴張的粘膜表面常有慢性潰瘍,纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生或萎縮,管壁彈力組織、肌層以及軟骨受損傷,由纖維組織替代,管腔變形擴張。擴張形態可分為柱狀和囊狀兩種,亦常。

4、混合存在。柱狀擴張的管壁損害較輕,隨著病變的發展,破壞嚴重,變為囊狀擴張。亦可經過治療使病變穩定或好轉。常伴毛細血管擴張,或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合,形成血管瘤,可出現反復大量咯血。 支氣管擴張發生反復感染,其炎癥蔓延到鄰近肺實質,引起不同程度的肺炎、小膿腫或且小葉不張,以及伴有慢性支氣管炎的病理改變,久之可形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫,還會加重支氣管擴張。,支氣管擴張當病變嚴重而廣泛,使支氣管周圍肺纖維化,且累及胸膜或心包時,肺功能測定可表現為以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙,如肺活量減少、殘氣肺總量比值相對增加。 病變嚴重時,肺泡毛細血管廣泛破壞,肺循環阻力增加,低氧血癥引起肺小。

5、動脈血管痙攣,肺動脈高壓,增加右心負擔,并發肺原性心臟病,乃至右心衰竭。,臨床表現,多數患者在童年有麻疹、百日咳或支氣管肺炎遷延不愈的病史,以后常有呼吸道反復發作的感染。其典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。 慢性咳嗽 ;多呈陣發性,常于體位變化時出現。 大量膿性痰 ;痰量與體位改變有關,如晨起或入夜臥床時咳嗽痰量增多,呼吸道感染急性發作時,黃綠色膿痰明顯增加,一日數百毫升,若有厭氧菌混合感染,則有臭味。,收集痰液于玻璃瓶中分離為四層:上層為泡沫,下懸膿性成份,中為混濁粘液,底層為環死組織沉淀物。 反復咯血;咯血可反復發生,程度不等,從小量痰血至大量咯血,咯血量與病情嚴重程度有時不一致,支。

6、氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀。有些病者因支復咯血,平時無咳嗽、膿痰等呼吸道癥狀,臨床上稱為“干性支氣管擴張”。其支氣管擴張多位于引流良好的部位,且不易感染。 全身癥狀;若反復繼發感染,支氣管引流不暢,痰不易咳出,可感到胸悶不適。炎癥擴展到病變周圍的肺組織,出現高熱、納差、盜汗、消瘦、貧血等癥狀。一旦咳痰通暢,大量膿痰排出后,患者自感輕松,體溫下降,精神改善。,二、體征;早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征,病變重或繼發感染時??陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音,有時可聞及哮鳴音,部分慢性患者伴有杵狀指(趾)。出現肺氣腫、肺心病等并發癥時有相應體征。,實驗室及其他檢查,一、實驗室檢。

7、查; 血常規;急性感染時白細胞計數及中性粒細胞均可升高,長期反復感染或反復咯血者可有貧血。 痰液檢查;鏡檢可見彈力纖維、膿細胞,涂片或痰培養可發現病原菌。,二、X線檢查; X線胸片;早期輕癥患者胸部平片示一側或兩側下肺紋理局部增多及增粗現象;典型的X線表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影,感染時陰影內出現液平。體層攝片還可發現不張肺內支氣管擴張和變形的支氣管充氣征。CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張,或成串成簇的囊樣改變。,柱狀支擴,囊狀支擴,支氣管碘油造影;是經導管或支氣管鏡在氣道表面滴注不透光的碘脂質造影劑,直接顯像擴張的支氣管。但由于這一技術為創傷性檢查,現已被C。

8、T取代,后者也可在橫斷面上清楚地顯示擴張的支氣管。高分辨CT(HRCT)的出現,進一步提高了CT診斷支氣管擴張的敏感性。由于其無創、易重復、易被患者接受,現已成為支氣管擴張的主要診斷方法。 纖維支氣管鏡檢查;可以明確出血、擴張或阻塞部位,還可進行局部灌洗,取得沖洗液作涂片革蘭染色、細胞學檢查,或細菌培養等。,支氣管造影 支氣管炎表現 壁毛糙 枯樹枝 增粗 柱狀 囊狀 混合性,診斷,診斷依據; 有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史,如;嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等呼吸道感染病史。 有反復咳嗽、咯膿痰、咯血的癥狀。 下胸部、背部固定而持久的固定部位持久的濕啰音等肺部體征。,X線表現為粗亂肺紋中有多。

9、個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影,感染時陰影內出現液平。 CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴張,或成串成簇的囊樣改變。 支氣管碘油造影、纖維支氣管鏡檢查是確診依據。,鑒別診斷,支氣管擴張應與下列疾病作鑒別: 一、慢性支氣管炎; 多發生在中年以上的患者,在氣候多變的冬、春季節咳嗽、咳痰明顯,多為白色粘液痰,很少膿性痰及反復咯血史 。兩肺底有散在細的干濕啰音。 二、肺結核:常有低熱、盜汗、乏力、消瘦等結核毒性癥狀,干濕啰音多位于上肺局部,X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷。,三、肺膿腫:起病急,有高熱、咳嗽、大量膿臭痰;X線檢查可見局部濃密炎癥陰影,內有空腔液平。急性肺膿腫經有效抗生素治療后,。

10、炎癥可完全吸收消退。若為慢性肺膿腫則以往多有急性肺膿腫的病史。 四、先天性肺囊腫;X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影,壁較薄,周圍組織無浸潤。支氣管造影可助診斷。,治療,支氣管擴張的治療主要是防治呼吸道的反復感染,其關鍵在于呼吸道保持引流通暢和有效的抗菌藥物的治療。 一、清除痰液;是控制感染,減少繼發感染及全身中毒癥狀的根本措施。 體位引流 ;體位引流的作用有時較抗生素治療尤為重要,使病肺處于高位,其引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出。根據病變部位采取不同體位引流,每日24次,每次15-30min.,體位引流時,間歇作深呼吸后用力咳,同時用手輕拍患部,可提高引流效果。在引流。

11、痰量較多的病例,應注意將痰液逐漸咳出,以防發生痰量過多涌出發生窒息,亦應注意避免過分增加患者呼吸和循環生理負擔而發生意外。,祛痰劑;可服氯化銨0.3-0.6g,溴已新8-16mg.亦可用溴已新8mg溶液霧化吸入,或生理鹽水超聲霧化吸入使痰液變稀,必要時可加用支氣管舒張劑噴霧吸入,以緩解支氣管痙攣,再作體位引流,以提高其療效。 二、控制感染;支氣管擴張急性感染時,常選用阿莫西林(amoxicillin)0.5g,每日4次,環丙沙星0.5g,一日2次;或口服頭孢類抗生素?;蛴们嗝顾?0萬u和慶大霉素8萬u肌肉注射,一日2次;嚴重感染時可用氨芐青霉素46g,或一至三代頭孢菌素加丁胺卡那霉素靜脈滴注。。

12、,對平日無癥狀的輕癥患者,發生上呼吸道感染后,可服SMZ-TMP2片,每日2次,或紅霉素、麥迪霉素0.3g,頭孢拉定0.5g一日34次。另全身用藥配合局部給藥,可提高抗菌效果??捎们嗝顾?020萬u或慶大霉素4萬u,于體位引流后霧化吸入,每日23次。有時可考慮環甲膜穿刺,注入抗生素及濕化液,加強抗菌和排痰作用。經纖支鏡局部灌洗后,注入抗生素也有顯著療效。,三、咯血的治療; (1)止血藥物: 一般止血藥物;通常通過改善出凝血機制、毛細血管及血小板功能而起作用,實際上常見的咯血并非或不完全是因上述機制,故它們的治療效果并不確切,因此不能作為治療咯血的主要方法。這類藥物包括抗纖維溶解的氨基己酸(6-。

13、氨基己酸,PAMBA)、氨甲苯酸(對羧基芐胺,EACA);增加血小板和毛細血管功能的酚磺乙胺(止血敏)卡巴克絡(安絡血);參與凝血酶原合成的維生素K;對抗肝素的魚精蛋白。此外,也可用止血劑卡洛柳納10mg,每日2次,肌注?;?mg,每日口服3次。中藥包括云南白藥和各種止血粉,也可使用。,垂體后葉素:具有強烈的血管收縮作用。通常為1020U,加入250500ml液體中靜脈滴注。大咯血時以10U于2040ml液體中靜脈推注,繼以1020U靜脈滴注每天用量可為2060U。對大咯血,通常主張1224h連續用藥,避免僅單次大劑量用藥有效后逐漸減量。高血壓冠心病和妊娠者慎用。,(2)血管擴張藥:該類藥物止。

14、血機制包括: 擴張血管,降低肺動脈壓和肺嵌楔壓,減少肺血流量; 使全身血管阻力下降,回心血量降低,肺血管床的血液流向肢體,起到“內放血”作用。 使用血管擴張藥的主要適應證是;對垂體后葉素禁忌者,其次為垂體后葉素療效不佳者。 通常使用制劑;受體阻滯劑酚妥拉明1020mg加入250500ml液體中靜脈滴注,連續57天。當咯血量大,血容量不足時,應在補足血容量的基礎上再用該藥。其他類似藥物還包括阿托品、654-2、硝酸異山梨酸酯和鈣離子拮抗劑等。,普魯卡因;亦常用于咯血的治療,有擴張血管、降低肺循環壓力以及鎮靜而達到止血作用。通常以300500mg加入250500ml液體中靜脈滴注,每天12次。少數。

15、人對此藥過敏,應做皮試。 巴曲酶;1克氏單位( ku )肌肉注射,或2ku加入25葡萄糖或生理鹽水40ml內靜脈注射。,有時可同時使用垂體后葉素和血管擴張藥,兩者聯合使用既可降低肺循環壓力,減少肺血含量,收縮肺小動脈,有利止血,又能預防血壓下降,達到相輔相成的作用。有作者采用垂體后葉素首次以5U莫氏管靜脈滴注,以后250ml液體中加入5U維持滴注,每天總量2030U。同時并用酚妥拉明20mg,2次/d,置250ml液體中靜脈滴注,口服硝苯地平10mg,34次/d,同單用垂體后葉素比較,該治療方案療效較好。, 纖維支氣管鏡;檢查明確出血部位并于局部注入1:2000腎上腺素5ml 。對藥物治療無效。

16、且未能明確出血具體病灶者,可將4冷生理鹽水500ml加腎上腺素4mg,分次注入出血肺段,停留1min后吸引,并行面罩給氧或高頻通氣。對不能手術的大咯血或上述纖維支氣管鏡治療后仍有大出血者,可經纖維支氣管鏡將氣囊導管送入相應的出血支氣管,使氣囊充氣或充水,阻塞出血支氣管,以防治出血淹溺健肺并壓迫止血,24h后放松氣囊,觀察數小時無再出血時即可拔除導管。,(4)支氣管動脈栓塞術:其適應證廣泛。一般認為,任何支氣管咯血,經內科治療無效,懷疑出血來自支氣管動脈,而無血管造影禁忌證者,均可考慮行支氣管動脈栓塞治療,尤其適用于急性致命性大咯血的急救;長期反復咯血的治療以及咯血基礎病變廣泛,肺功能低下,不能。

17、耐受外科手術者的治療。具體方法為:經選擇性支氣管動脈造影,顯示異常擴張、體-肺動脈交通及造影劑外滲,均提示為病變的支氣管動脈,可采用吸收性明膠海綿、氧化纖維素等將可疑病變動脈盡可能全部栓塞。,手術治療;適應證為反復呼吸道急性感染和(或)大咯血,病變范圍小于二葉肺,藥物不易控制,年齡40歲以下,全身狀況好,可根據病變范圍做肺葉切除術。 保持呼吸道通暢;如咯血病人突然感到胸悶難受、煩躁不安、血液咯出不暢或咯血突然停止,以及呼吸急促、紫紺、精神呆滯、上腹部出現吸氣性凹陷,即應疑及窒息的可能,應立即將病人頭胸部放低,用張口器開口,首先清除咽部血塊,鼻導管給藥,并同時進行體位引流。必要時可進行氣管插管或。

18、氣管功開。吸除血液和血塊,解除呼吸道阻塞。同時給吸高濃度氧氣,加用呼吸中樞興奮劑,如尼可剎米、洛貝林等。,預防,積極防治麻疹、百日咳、支氣管肺炎及肺結核等急、慢性呼吸道感染,對預防支氣管擴張具有重要意義。 堅持體位引流排痰,保持呼吸道通暢,防止繼發感染,戒煙等,以防止支氣管擴張的發展。,練習題,1支氣管擴張癥最常見的病因: A支氣管內結石 B.肺結核C腫瘤壓迫 D肺囊性纖維化 E嚴重的支氣管-肺部感染和支氣管阻塞 答案; E 支氣管擴張大咯血的原因: A支氣管動脈先天性解剖畸形B支氣管動脈與肺動脈終末支擴張血管瘤破裂 C合并重度支氣管炎D支氣管發生囊性擴張,E支氣管黏膜深層發生潰瘍 答案; B。

19、 患者,女性,50歲,住院號777403,反復咳嗽、咳痰5年,痰量多,有時為黃色膿痰,伴反復咯血。入院查體:右下肺可聞及濕啰音音。胸片右下肺可見卷發樣紋理,伴浸潤陰影。請問診斷進一步做些什么檢查治療原則?,思考題,支氣管擴張、肺結核的概念? 支氣管擴張的臨床表現有哪些? 支氣管擴張如何冶療?,小結,概念;支氣管擴張癥;是指由于支氣管及其周圍肺組織慢性化膿性炎癥和纖維化,使支氣管壁的肌肉和彈性組織破壞,導致支氣管變形及持久擴張的一種疾病。病因和發病機制;一、支氣管-肺組織感染和阻塞;嚴重支氣管感染損傷支氣管壁的各層組織,削弱了管壁的支撐作用。肺組織慢性感染或纖維纖維化,由于纖維組織收縮,牽拉支氣。

20、管管壁,致使支氣管變形擴張。反復感染破壞支氣管壁各層組織,或細支氣管周圍組織纖維化,牽拉管壁,致使支氣管變形擴張。,二、支氣管先天性發育缺損和遺傳因素;支氣管先天性發育障礙 與遺傳因素有關的肺囊性纖維化致分泌物潴留在支氣管內。病理改變;支氣管管腔變形擴張。臨床表現 ;典型癥狀為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復咯血。體征;??陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音。實驗室及其他檢查;一、實驗室檢查;血常規;急性感染時白細胞計數及中性粒細胞均可升高 痰液檢查;涂片或痰培養可發現病原菌。,二、X線檢查; X線胸片;表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影,感染時陰影內出現液平。支。

21、氣管碘油造影;可以明確出血、擴張或阻塞部位 診斷;診斷依據;有誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史 有反復咳嗽、咯膿痰、咯血的癥狀。下胸部、背部固定而持久的固定部位持久的濕啰音等肺部體征。X線表現為粗亂肺紋中有多個不規則的環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影,感染時陰影內出現液平。 支氣管碘油造影、纖維支氣管鏡檢查是確診依據。,鑒別診斷;支氣管擴張應與下列疾病作鑒別:慢性支氣管炎 肺結核 肺膿腫 先天性肺囊腫 治療;一、清除痰液;是控制感染,減少繼發感染及全身中毒癥狀的根本措施。包括;體位引流 祛痰劑的使用。三、咯血的治療;(1)止血藥物使用:一般止血藥物;通常通過改善出凝血機制、毛細血管及血小板功能而起作用。垂體后葉素:血管擴張藥如;普魯卡因、巴曲酶等 纖維支氣管鏡止血。支氣管動脈栓塞術止血。手術治療 保持呼吸道通暢。

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